資料來源：中華民國心臟病兒童基金會/台灣兒童心臟學會之出版品"認識兒童心臟病"

(一)非發紺性先天性心臟病
此類的先天性心臟病，在體循環與肺循環之間沒有不正常的交流，或者是有正常的交流存在，但血液分流是由含氧高動脈的血流向靜脈血，故不會有發紺現象。 →心內膜墊缺損(ECD)
完全性心內膜墊缺損，包括心房中隔下部缺損，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉的裂縫，因而造成只有一個大的共同瓣膜通到兩側的心室，除此之外還有心室中隔損。這種病人通常在心房及心室都有由左到右的分流，此外若有明顯的二尖瓣裂縫，則將造成二尖瓣關閉不全。肺動脈高血及肺血管阻力變大是常見的。若持續增高，則會增加右到左的分流，而產生嚴重的發紺。病童會出現運動不耐受性，容易疲勞，易反覆得到肺炎、鬱血性心衰竭及生發育不佳。若病童在接受內科治療仍然呈現心衰竭，嚴重的二尖瓣關閉不全或肺動脈高血壓，則必須施行外科手術，藉由手術修補心房中隔缺損、心室中隔缺損，並將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣，並重建二尖瓣。嬰兒時期的死亡率為10%-25%。依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。嬰兒期死於鬱血性心衰竭相當常見，因此完全性心內膜墊缺損，需及早施行外科手術。新生兒時期的外科手術較為危險，手術若能延緩到嬰兒兩個月以上則危險性大為降低。但如手術前已發生明顯的肺動脈高血壓，則癒後較差。


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